患者主要表现为持续性发热、肝脾肿大、进行性全血细胞减少，急性起病，病情发展迅速。可能会伴发肝炎、凝血功能障碍及中枢神经系统症状等。

噬血细胞综合征有哪些典型症状？

HLH是一种临床综合征，具有典型但缺乏特异性的临床表现，最常见的是发热、脾大和因进行性的血细胞减少引起的一系列相应临床症状和体征。

肝功能损伤、凝血功能障碍和多变的神经系统症状也是HLH的主要临床表现。

另外继发性HLH还伴有与原发病相关的临床表现。

发热

几乎所有的HLH患者均会出现发热，通常体温≥38.5℃，持续发热超过一周，且抗感染治疗无效。发热无法用感染或其他疾病原因来解释，而是由于高炎症因子血症所致。

淋巴造血器官的肿大

脾脏肿大可见于大多数的HLH患者，这可能与淋巴细胞及组织细胞浸润有关。部分患者伴有全身多发的淋巴肿大。

肝炎和凝血功能障碍

大多数HLH患者均有肝炎表现，这可能是因为活化的巨噬细胞导致组织浸润引起肝脾肿大、转氨酶升高和胆红素增高，并产生大量炎性细胞因子造成组织损伤，引起肝细胞功能的损害和凝血功能障碍。

中枢神经系统症状

超过四分之一的患者会出现神经系统症状，如昏迷、癫痫等。一些患者可能表现出精神改变，包括情绪障碍、谵妄等。

噬血细胞综合征可能有哪些伴随症状？

消化系统症状

非特异性的消化道症状包括慢性腹泻、恶心、呕吐和腹痛，特异性表现包括消化道出血、胰腺炎和溃疡性肠病。

皮肤改变

患者可有非特异性的皮肤表现，包括全身斑丘疹样红斑性皮疹、全身性红皮病、水肿、脂膜炎、麻疹样红斑、瘀斑及紫癜。

肺部损伤

表现为咳嗽、呼吸困难，部分患者可出现肺功能损伤，表现为急性呼吸衰竭伴肺泡或间质浸润。肺功能的恶化是一个不良预兆，提示HLH感染控制不佳，死亡率极高。