酮症酸中毒是指与酮体蓄积相关的代谢性酸中毒。酮症酸中毒的最常见原因是糖尿病酮症酸中毒，另外两个原因是饥饿性酮症酸中毒和酒精性酮症酸中毒。
胰岛素缺乏和（或）胰岛素抵抗以及胰高血糖素过量共同导致的严重代谢紊乱综合征。糖尿病加重时，胰岛素缺乏导致糖类、脂质、蛋白质代谢紊乱，不但血糖明显升高，脂肪分解也增加了。脂肪分解成脂肪酸后，无法进入正常的分解途径提供能量，暂时转化为酮体的形式。
此外，糖尿病加重时，蛋白质合成减少、分解增加，成酮的氨基酸增多，使血液酮体浓度进一步增加，可导致酮症酸中毒。
酒精性酮症酸中毒通常发生在有过度酒精摄入史的慢性酒精中毒伴营养不良患者中。常因发生腹痛、恶心和呕吐而停止当前的饮酒。1~2日后，患者去医院就诊时，血液中的乙醇水平可能较低或无法检出。
引起酒精性酮症酸中毒常见病因是乙醇过量、饥饿、反复呕吐。
乙醇过量可引起胃炎、肝功能损害和胰腺炎。胃炎影响进食，肝功能损害引起代谢紊乱，胰腺炎可使胰岛素分泌下降。
此外，乙醇的摄入可以抑制非糖物质转化为葡萄糖或糖原，导致低血糖，推动脂肪分解，进而使代谢发生异常，导致酮体异常蓄积。
长期节食的人群由于能量摄入不足，肝脏糖原被完全消耗，当糖代谢不足时，体内脂肪代谢活跃，但无法达到完全转化，引起血液中酮体堆积，酮体积蓄过多，导致饥饿性酮症酸中毒。
1型糖尿病患者有自发的酮症酸中毒倾向，2型糖尿病患者在一定诱因下也可以发生酮症酸中毒。
糖尿病酮症酸中毒最常见的诱发因素是感染，其他诱因包括胰岛素治疗中断或不适当的减量，各种应激、酗酒和使用糖皮质激素、拟交感药等药物。
