瑞氏综合征是什么？

瑞氏综合征是一种合并急性脑病和肝脏脂肪变性为特征的临床综合征，可见于任何年龄段，但以6个月至4岁多见。该病多因脏器脂肪浸润而出现意识障碍、惊厥等脑病症状，同时也存在肝功能异常及代谢紊乱，若不及时治疗存在致死的风险。

瑞氏综合征在人群中的发病情况是怎样的？

可见于任何年龄，但以6个月至4岁多见，目前无明确的患者性别差异。本病有自限性，但不经有效治疗时，重症患儿病死率可高达10%~40%。

疾病分期

在临床上，以患儿脑病症状的发展为依据，按患儿的病史、病情及病程，可分为Ⅰ~V期。Ⅰ、Ⅱ期为脑水肿加重和肝功能障碍所致代谢紊乱的表现，Ⅲ、Ⅳ、V期是颅内压增高和脑疝发展的表现。具体分期如下：

• Ⅰ期：主要表现是呕吐、嗜睡、淡漠。
• Ⅱ期：有定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全。
• Ⅲ期：有意识模糊或昏迷、去皮层强直、过度换气，瞳孔对光反应存在、肝功能不全、脑电图明显异常。
• Ⅳ期：昏迷加深、去大脑强直体位、瞳孔散大，对光反应消失、脑干功能障碍、呼吸不整、抽搐、视乳头水肿。
• V期：全身肌张力消失、腱反射引不出、对外界刺激无反应，心率变慢、血压降低、终至呼吸停止。