瑞氏综合征的病情重、进展快，不同的患者可能会出现不同脏器受损，应及时针对患者具体的情况给予必要的对症和支持治疗。治疗的原则在于积极控制脑水肿、降低颅内压、纠正代谢紊乱，加强护理，并避免使用水杨酸类和酚噻嗪类药物。

瑞氏综合征急性期如何治疗？

由于患者多为婴幼儿，在等待专业的急救处理前，照护者可采取一些对症的急救操作。如当患儿有惊厥发生时，需要立即去掉枕头保证平卧，将头偏向一侧清除呼吸道分泌物，保持呼吸顺畅，如有发热采取物理降温。医生赶到后可根据情况进行如下急救处理：

纠正代谢紊乱，维持水电解质及酸碱平衡

• 积极纠正低血糖，可采用高渗葡萄糖。当血糖稍高于正常水平时，给予胰岛素以减少游离脂肪酸。
• 维持电解质正常，防止低血钙。
• 维持酸碱平衡，纠正代谢性酸中毒及呼吸性碱中毒。

控制脑水肿、降低颅内压

• 使用20％甘露醇静脉注射，可同时应用速尿和地塞米松。
• 监测血气，防止低氧血症和高碳酸血症，避免加重脑水肿。
• 保证脑内灌注压在50mmHg以上，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧会加重脑水肿。脑水肿时须限制液体入量，但要检测血压，以免出现低血容量性低血压加重脑水肿。

瑞氏综合征有哪些一般治疗措施？

主要是生活方式调整，如患儿应该居住在空气清新、温度和湿度适中的环境中，避免强烈的光线与噪音，保持寝具的干净、整洁。保证足够的能量摄入，发热时需要多饮水，体温超过38.5℃时可采取物理降温，也可以遵医嘱使用药物降温。

瑞氏综合征有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

针对瑞氏综合征的用药，多为送医后由医生用于急救及其他治疗，一般无后续长期维持治疗的自用药物。

对症治疗

降低血氨、保肝治疗

采用门冬氨酸鸟氨酸静脉滴注，乳果糖口服或灌肠，必要时行腹膜透析或采用新鲜血液进行换血治疗。

防治出血

给予维生素K，静脉滴注或肌内注射，有助于凝血酶原的合成，也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

控制惊厥

可选用苯巴比妥或地西泮，注意避免呼吸抑制和肝功能损害。