一、发病原因:
小肠是吸收各种营养物质的主要场所。由于各种原因引起的营养物质、尤其是脂肪不能被小肠充分吸收,从而导致腹泻、营养不良、体重减轻等,就叫做吸收不良综合征。
其中有一类疾病过去病因不明,称之为特发性吸收不良综合征或乳糜泻(celiac disease),现已知是由于对麦类食物中的麸质(gluten)发生过敏所致。
1、胆汁分泌减少:
各种原因所致的胆管梗阻,如先天性胆道闭锁、胆道感染;各种肝病,如胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等。
2、胰腺疾病:
胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏,肠道对脂肪消化吸收不良。
出现脂肪泻时,胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变、慢性胰腺炎及胰腺全切的患儿。
3、肠道疾病:
各种原因导致小肠吸收面积减少、黏膜表面病变、肠壁浸润及酶缺陷等,均可影响脂肪在小肠的正常摄取、加工和吸收。
4、代谢及其他原因:
内分泌紊乱疾病,如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退;其他原因所致的肠吸收不良综合征、Wolman病;低丙种球蛋白血症、免疫球蛋白A重链病、无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病)等。
二、发病机制:
脂肪的消化主要是在小肠,消化与吸收比较特殊。由于脂肪不溶于水,而体内的酶促反应是在水溶液中进行,所以脂肪必须先乳化才能进行消化。
来自胆囊的胆盐在脂肪消化中起重要作用,它首先是净化脂肪,并减少它的表面张力,然后使脂肪乳化成非常细小的乳化微粒。
胰液含有脂肪酶,脂肪在脂肪酶的作用下进行分解。分解的产物是甘油二酸酯、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低于12个碳原子的短链脂肪酸直接被小肠粘膜内壁吸收。长链脂肪酸再被酯化成甘油三酯,与胆固醇、脂蛋白、磷脂结合,形成乳糜微粒进入淋巴系统,最后进入血液,运送到身体各个组织。
食物中脂肪多为三酰甘油,当其与蛋白质等一起进入十二指肠后,可促使消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)释放,后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及Oddi括约肌开放、脂肪经胆盐乳化后,易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一酯及游离脂肪酸。
进入上皮细胞的甘油一酯,在细胞内分解为脂肪酸,脂肪酸在内质网内又重新合成三酰甘油,并与细胞合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起,组成较稳定的乳糜粒,进入乳糜淋巴管及血循环。
上述脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍,均可引起吸收不良导致脂肪泻。