起初病婴吃奶正常，精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向、维生素A、D、E、K缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿、腹水等。未治的婴儿，1周岁前，或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。

　　术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50％，甚至高达100％。其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生，以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天，可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药。另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25％。此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化，有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。