胆道闭锁的治疗以手术辅以药物治疗为主。肝门空肠吻合手术(Kasai手术)为首选手术治疗方案,患儿如在3个月龄以内做Kasai手术, 3个月内顺利退黄的比例约为70%~80%。如不能退黄,需考虑肝移植手术。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
患儿术前、术后都要使用3到6个月抗生素,以预防感染。
口服熊去氧胆酸可帮助肝脏排出胆汁。
能减轻胆管的水肿和炎症反应,促进胆汁排出。
肝门空肠吻合手术(Kasai手术)通过将肝门瘢痕化的组织切除,充分暴露肝门,然后在空肠做一切口,将肝脏直接与空肠吻合在一起,使肝脏产生的胆汁顺利排入肠道。
对于胆管闭锁患儿,首先进行Kasai肝门空肠吻合手术,可保证一部分患儿用自己的肝生存,而无需进行肝移植。
但Kasai手术期间进行病理检查时,若发现患儿肝内胆管存在阻塞或其他遗传代谢性肝病等情况,则这部分患儿即使进行了Kasai手术,不久以后也要进行肝移植。
指切除患儿的肝脏,用健康肝脏代替病变肝脏的手术。适用于Kasai手术失败、术后并发症久治不愈的患儿。
需要注意的是,大多数胆道闭锁患儿即使成功进行了Kasai手术,最终仍需进行肝移植。因此,具体的手术建议,应在医生指导下,权衡利弊后,审慎选择。
肝移植手术后,尤其注意按时服用免疫抑制药物,避免因免疫排斥反应而导致的肝功能丧失。排斥反应常见症状包括疲倦乏力、腹部疼痛或压痛、发热、黄疸加重、深色尿液等。
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先天性胆道畸形的原因
建议有先天性胆道闭锁的病人一定要尽早的去...
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