目前,系统性红斑狼疮无法根治,只能经过规范治疗后达到长期缓解。
治疗原则是早发现、早治疗,个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
系统性红斑狼疮急性期及早用药,缓解后维持用药巩固治疗,维持长期稳定状态。
另外,对患者的精神支持与生活护理、避免引起疾病加重的因素、以及对症支持治疗系统性红斑狼疮引起的器官损害同样重要。
此外,由于系统性红斑狼疮会引起不同器官和系统损害,因此医生会及时进行对症治疗,患者及家属要严格遵医嘱执行。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
系统性红斑狼疮的治疗在轻症狼疮和累及重要脏器时有很大的区别。
轻症狼疮顾名思义,症状较为轻微,也不会累及重要脏器,一般表现为光过敏、皮疹、关节炎、浆膜炎。治疗药物主要包括以下几种。
非甾体抗炎药(NSAIDs),主要用于短期内控制关节炎,如阿司匹林、布洛芬等,长期使用可能引起消化性溃疡和肾脏损伤等副作用。
抗疟药是系统性红斑狼疮治疗的基础药物之一,可控制皮疹,减轻光过敏,还有助于维持系统性红斑狼疮病情稳定,减少糖皮质激素的用量。常用药物如氯喹、羟氯喹。
抗疟药有引起眼底病变的可能性,因此,建议用药前筛查眼底有无病变,长期用药期间建议每年检查眼底,有心动过缓或传导阻滞者禁止使用抗疟药。
轻症系统性红斑狼疮的糖皮质激素治疗,既可以短期涂抹外用激素制剂治疗皮疹,也可以在抗疟药和NSAIDs疗效不佳的基础上,加用中小剂量口服激素。但是,如果是面部外用激素,要尽量避免强效激素,即便用,也不应超过1周。
如口服激素疗效仍不佳,医生还会加用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、钙调蛋白抑制剂等免疫抑制剂,以获得满意的疗效。加用免疫抑制剂有助于激素减量。
过敏、感染、妊娠、接触特定化学试剂等诱因可引起系统性红斑狼疮加重,损害重要脏器。此时的治疗分两个阶段,首先需要加大药物剂量,使疾病进入缓解期,然后再用小剂量长期维持治疗、减少复发。
在系统性红斑狼疮活动时,医生会根据病情轻重,让患者口服较大剂量的泼尼松,如病情缓解,可在随后的2~6周内缓慢减量,最终以小剂量长期维持治疗。
如出现狼疮危象,医生会静脉滴注大剂量甲泼尼龙,冲击治疗,3~5天1疗程,必要时1~2周后重复使用,可使狼疮危象迅速缓解,但缓解后需要大剂量联合使用激素和免疫抑制剂,以免复发。
由于使用糖皮质激素可能引起感染,医生会在大剂量应用糖皮质激素前及应用过程中,密切观察是否有感染征象,以便出现感染时及时治疗。
大多系统性红斑狼疮患者在接受激素治疗的同时,需要同时加用免疫抑制剂联合治疗,以利于更好的控制系统性红斑狼疮的活动,减轻重要脏器的损害,减少系统性红斑狼疮活动的复发,并减少长期糖皮质激素的用量和相应的副作用。
当系统性红斑狼疮出现中枢神经系统、心、肺、肾等重要脏器损伤时,医生会在病情缓解前应用环磷酰胺或霉酚酸酯至少6个月,在随后的维持治疗中,也会选择1~2种免疫抑制剂,联合糖皮质激素长期维持治疗。
当系统性红斑狼疮病情危重,或大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时,医生还可静脉注射大量免疫球蛋白治疗。
免疫球蛋白一方面对系统性红斑狼疮本身具有免疫治疗作用,另一方面具有非特异性的抗感染作用,可以对大剂量免疫抑制剂引起的免疫力功能低下起到一定的保护作用,是重症狼疮治疗的重要组成部分。
妊娠期雌激素分泌量增加,可引起系统性红斑狼疮加重,使妊娠曾经是系统性红斑狼疮的禁忌证。
但随着治疗水平的提高,如今,在风湿免疫科、妇产科、儿科严格管理下,系统性红斑狼疮患者也可相对安全地妊娠生育,但是需要满足如下条件:
由于羟氯喹、硫唑嘌呤对妊娠影响相对较小,因此妊娠期间可继续用于治疗,尤其羟氯喹,可在妊娠全程使用。
近年来,生物制剂也开始逐渐应用于系统性红斑狼疮的治疗。贝利尤单抗和利妥昔单抗可诱导B淋巴细胞的溶解和凋亡,减轻系统性红斑狼疮的自身免疫反应对脏器的损害,有望成为新的控制系统性红斑狼疮活动的药物。
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