血色病 (血色素沉着症)

发病部位:全身

就诊科室:内科 消化内科 内分泌科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:血色病自测

  应早期诊断,早期治疗。因已有肝硬化的血色病患者,预后差,寿命缩短,并发肝癌的机会高,而肝硬化前期的患者,如能及时将贮存的过多铁排尽,则不影响寿命,且不会发生肝癌。由HLA分型确定的纯合子,即使无明显铁贮积过多,也应每年定期查转氨酶、血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白,及时发现早期或已有铁贮积过多患者,早期治疗。

  最根本的治疗方法是放血疗法以去除体内过量的铁,每500ml血含铁约250mg,每次500ml,每周或每2周1次,直至把过多铁排尽,一般需2~3年,以后根据情况,每2~4周放血1次,以维持疗效。静脉放血后,患者全身症状减轻,体重增加,皮肤色素沉着和肝、脾肿大减轻。对心力衰竭患者,可肌注铁螯合剂,如去铁敏0.5g,每日2次,待心脏好转后,再用放血疗法。

  对于肝硬化腹水、门脉高压、糖尿病和心力衰竭、性功能不全者,应对症治疗。

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