血色病的治疗主要是去除蓄积的铁。在静脉放血能使促红细胞生成素升高的患者中,通常放血是一种治疗选择。当患者有明显的红系造血异常时,如地中海贫血和红细胞生成障碍性贫血,有必要应用螯合剂去除铁。此外,针对血色病引起的相关并发症进行对症治疗也是非常必要的。
一般是针对患者出现急性心力衰竭给予的急救措施,具体治疗如下:
保持低铁饮食,限制盐和水的摄入,同时注意少量多餐,避免过饱,适当饮用茶,可阻止铁的吸收,能够在一定程度上改善病情。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
主要适用于血红蛋白低于10g/dl或依赖输血等情况的患者,可选择铁螯合剂治疗,包括静脉输注的去铁胺和口服的铁螯和剂地拉罗司,能够有效降低血清铁,逆转心肌铁的沉积。
并发糖尿病者可以根据情况应用胰岛素和口服降糖药物如二甲双胍等;并发收缩性心功能不全者,可以早期应用血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻断剂;合并心律失常者,可以给予抗心律失常药物和钙通道阻滞剂;有关节病变者可用布洛芬及双氯芬酸二乙胺等药物缓解疼痛。
本病无有效手术治疗,但如并发顽固性铁负荷性心肌病,可酌情进行心和肝的联合移植。
静脉放血治疗是减轻体内铁负荷最主要、最有效的方法。当转铁蛋白饱和度低于10%,血清铁蛋白低于10ng/ml,应该终止静脉放血,并每4~8周对患者进行监测。当血清铁蛋白在50~100ng/ml范围内时,应该开始维持阶段的治疗。一些患者可能需要每月静脉放血治疗以维持正常的血清铁蛋白值,另一些患者可能仅需要每年行2~3次静脉放血治疗。
注意治疗前后要监测血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度等指标。另外,还可采用相对密度单采技术,用连续流式血细胞分离机自动去除过多的红细胞,再将自体血浆回输,可以有效去除体内的铁。
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