子宫肉瘤的诊断主要依靠病理检查，患者的临床表现、体征、影像学检查和血液检查等不具有特异性，不足以做出明确的诊断。
如果患者出现腹痛、阴道不规则流血、腹部包块、阴道恶臭分泌物等症状，需要警惕是否有子宫肉瘤，医生会对患者进行影像学检查、血液检查和病理检查等，当病理检查结果显示肿瘤组织细胞异型性明显，大量坏死，与周围组织没有明显的界限，核分裂像远多于正常细胞时，即可诊断为子宫肉瘤。
本病会和子宫肌瘤、子宫内膜癌有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。
该病是一种子宫平滑肌组织增生形成的良性肿瘤，患者表现为异常子宫出血、腹痛、阴道分泌物异常以及尿频、尿急、便秘等压迫症状，与子宫肉瘤的临床表现类似。
但病理检查中子宫肌瘤为大小均匀的肌细胞，排列为旋涡状，同时有不等量纤维细胞；而子宫肉瘤为细胞异型性明显，且大量坏死，与周围组织没有明显的界限，核分裂像远多于正常细胞。
该病是发生于子宫内膜的一组上皮性恶性肿瘤，患者主要表现为异常阴道流血和阴道异常排液，好发于围绝经期及绝经后女性，与子宫肉瘤的临床表现和好发人群类似。
但在超声检查中子宫内膜癌为子宫内膜明显增厚、肌层内有异常侵袭，子宫肉瘤表现为子宫形态不规则、子宫肌层回声有所改变、有肉样团块样物质侵入子宫壁，并且显示子宫动脉充盈和新生血管形成，可以进行鉴别。
