肝豆状核变性 (Wilson病)

发病部位:全身

就诊科室:脑外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:肝豆状核变性

 饮食需严格注意,应予以低铜饮食,避免或限制富含铜的食物,如肝脏、水生贝壳类动物,坚果、巧克力、豆类、蘑菇等。使每日铜的摄入量低于1.5mg。也要注意控制饮用水的铜摄入量,特别对于重症和难治的病例更重要。目前国内已有家用水净化器,可去除水中95%以上的金属离子,有条件者应尽量使用。

肝豆状核变性患者日常生活管理要注意什么?

饮食

应注意低铜饮食,应尽可能避免使用含铜多的食物,如坚果、巧克力、豌豆、玉米、香菇、贝壳类、动物肝脏及血等。此外,对于已发生肝硬化的患者,应避免食用较硬的食物,以免引起胃食管静脉破裂出血。

运动

对于无锥体外系症状的患者,建议正常运动。

生活方式

规律作息,保持健康的生活方式。

情绪心理

保持积极乐观的心态,主动了解疾病,增加战胜疾病的信心。

肝豆状核变性病情需要日常监测哪些指标?

本病患者应注意定期门诊随访,评估病情变化,定期测量24小时尿铜含量,调整药物剂量。

肝豆状核变性有哪些特殊注意事项?

饮食饮水需严格注意,需长期低铜饮食。

肝豆状核变性怎么预防?

对于症状前病例进行治疗,可以预防发病。对于有确诊患者的家庭,要筛查患者的兄弟姐妹,及早发现症状前病例。

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