本病患者需进行终生治疗，主要目标为治疗铜过载，治疗应包括两个阶段：清除组织中已经沉积的铜或对其解毒，以及防止铜的再积聚。基本原则包括低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排除。治疗越早越好，对症状前期患者也要积极治疗。

肝豆状核变性有哪些一般治疗措施？

低铜饮食，避免或限制富含铜的食物，如肝脏、水生贝壳类动物，坚果、巧克力、豆类、蘑菇等。使每日铜的摄入量低于1.5mg。也要注意控制饮用水的铜摄入量，特别对于重症和难治的病例更重要。目前国内已有家用水净化器，可去除水中95％以上的金属离子，有条件者应尽量使用。

肝豆状核变性有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

阻止铜吸收

锌剂：能竞争抑制铜在肠道内吸收，促进铜的排泄。临床常用的锌盐有葡萄糖酸锌（每片35mg，含元素锌5mg）、硫酸锌（每片100mg，含元素锌20mg）和醋酸锌。

促进铜排出

• D-青霉胺：是治疗本病的首选药物，是一种铜的螯合剂，可螯合体内的铜使之成为可溶性物质而随尿排出，从而促进尿铜的排泄。首次使用时应做青霉素皮试以免过敏反应的发生。
• 曲恩汀（trientine）：曲恩汀也是一种铜螯合剂，其临床疗效与青霉胺相当且副作用较少。国内尚无此药，目前还主要用于对青霉胺不能耐受的患者。

肝豆状核变性有哪些手术治疗？

• 肝移植作为最后的手段，适用于对药物治疗无效的晚期严重肝功能不全或爆发性肝炎患者。
• 肝移植：经各种治疗无效的严重病例。

肝豆状核变性有哪些其他治疗措施？

对有锥体外系症状的患者，在青霉胺治疗初期可给予对症治疗，可根据病人的情况选用左旋多巴、安坦等。对有精神症状的患者进行相应的对症治疗。对有腹水或者食管或胃静脉曲张患者的门静脉高压并发症进行药物治疗或介入治疗。

肝豆状核变性的治疗有什么新进展？

四硫钼酸铵：与食物同时服用，在胃肠道内与铜和食物蛋白结合形成不能吸收的复合物，从而阻止铜的吸收；吸收入血后，还可与血液中的铜和白蛋白形成复合物从而阻止细胞对铜的摄取。该药的优点是不会引起体内铜在体内的再分布，故不会引起神经系统症状的加重。有人提出四硫钼酸铵是有神经系统症状患者的更有效治疗方式，本药适合于有神经系统症状的患者的初始治疗。目前本药尚未上市。