肝母细胞瘤是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤,由肝细胞前体细胞发展而来。
肝母细胞瘤占儿童肝脏原发恶性肿瘤的90%,发病率约为0.7~1/100万,80%~90%发生在5岁以内。男女比例为(1.5~2):1。
肝母细胞瘤的组织学分型可分为上皮型、上皮与间叶混合型。
由不同发育阶段的肝脏上皮成分构成。
包括分化良好的胎儿型(单纯胎儿型伴低有丝分裂活性,<2/10高倍视野)、拥挤的胎儿型(核分裂活跃,≥2/10高倍视野)、多形性胎儿型和间变性胎儿型。
上皮与间叶混合型的肿瘤,其构成除了肝脏上皮成分外,还包括其他来源的上皮和间叶来源的肿瘤成分。
该类型可分为:伴畸胎样特征的混合型和间质来源(不伴畸胎样特征) 的混合型
肝母细胞瘤目前根据两个分期系统来进行分期:治疗前分期(PRETEXT)与化疗后的手术前分期(POST-TEXT)、改良的COG Evans分期系统。
治疗前分期(PRETEXT)的分期依据是治疗前肿瘤累及肝脏的范围,主要用来评估初诊手术完整切除的可行性。
化疗后手术前分期(POST-TEXT)的分期依据是新辅助化疗后肝脏肿瘤的累及范围,主要用于评估延期手术完整切除。
改良的COG Evans分期系统
目前,我国的肝母细胞瘤治疗根据PRETEXT分期、COG分期、诊断时甲胎蛋白(AFP)水平、病理亚型、是否存在远处转移等因素,综合SIOPEL及COG协作组的危险度分层标准,并结合我国实际情况,将初诊肝母细胞瘤的患儿分为极低危组、低危组、中危组和高危组。
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