肝母细胞瘤 (肝胚胎瘤,肝胚细胞瘤,婴幼儿肝细胞癌,肝毒细胞瘤)

发病部位:腹部

就诊科室:外科 肝胆外科 肿瘤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

概述

儿童最常见的肝脏恶性肿瘤腹部肿块是肝母细胞瘤患儿最常见的症状大多数患儿的血清甲胎蛋白水平异常升高早发现早诊治,首选手术治疗

肝母细胞瘤是什么?

肝母细胞瘤是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤,由肝细胞前体细胞发展而来。

肝母细胞瘤在人群中的发病情况是怎样的?

肝母细胞瘤占儿童肝脏原发恶性肿瘤的90%,发病率约为0.7~1/100万,80%~90%发生在5岁以内。男女比例为(1.5~2):1。

肝母细胞瘤有哪些类型?

组织学分型

肝母细胞瘤的组织学分型可分为上皮型、上皮与间叶混合型。

上皮型

由不同发育阶段的肝脏上皮成分构成。

胎儿型

包括分化良好的胎儿型(单纯胎儿型伴低有丝分裂活性,<2/10高倍视野)、拥挤的胎儿型(核分裂活跃,≥2/10高倍视野)、多形性胎儿型和间变性胎儿型。

  • 胚胎型
  • 小细胞未分化型
  • 粗大小梁型
  • 胆管母细胞型

上皮与间叶混合型

上皮与间叶混合型的肿瘤,其构成除了肝脏上皮成分外,还包括其他来源的上皮和间叶来源的肿瘤成分。

该类型可分为:伴畸胎样特征的混合型和间质来源(不伴畸胎样特征) 的混合型

疾病分期

肝母细胞瘤目前根据两个分期系统来进行分期:治疗前分期(PRETEXT)与化疗后的手术前分期(POST-TEXT)、改良的COG Evans分期系统。

治疗前分期与化疗后的手术前分期

治疗前分期(PRETEXT)的分期依据是治疗前肿瘤累及肝脏的范围,主要用来评估初诊手术完整切除的可行性。

化疗后手术前分期(POST-TEXT)的分期依据是新辅助化疗后肝脏肿瘤的累及范围,主要用于评估延期手术完整切除。

改良的COG Evans分期系统

  • Ⅰa期:肿瘤完全切除,组织病理学类型为单纯胎儿型。
  • Ⅰb期:肿瘤完全切除,除单纯胎儿型以外其他组织病理学类型。
  • Ⅱ期:肿瘤基本切除,有镜下残留。
  • Ⅲ期:肿块有肉眼残留;或基本切除伴淋巴结阳性;或肿瘤破裂或腹膜内出血。
  • Ⅳ期:诊断时发生远处转移,不论原发病灶是否完全切除。

疾病危险度分组

目前,我国的肝母细胞瘤治疗根据PRETEXT分期、COG分期、诊断时甲胎蛋白(AFP)水平、病理亚型、是否存在远处转移等因素,综合SIOPEL及COG协作组的危险度分层标准,并结合我国实际情况,将初诊肝母细胞瘤的患儿分为极低危组、低危组、中危组和高危组。

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