当循环血液中白细胞数>100×109/L,患者可产生白细胞淤滞症,表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。病理学显示白血病血栓栓塞与出血并存,高白细胞不仅会增加患者早期死亡率,也增加髓外白血病的发病率和复发率。
临床为以下表现:不明原因发热、呼吸困难、胸腔或心包积液、肺部浸润、肾脏衰竭、低血压、体重增加。分化综合征通常发生于初诊或复发患者,WBC>10×109/L并持续增长者。呼吸窘迫是关键特征。一旦出现呼吸窘迫,患者应每隔12小时静脉注射地塞米松10mg,持续数天。由于该综合征可能以相对较低的总白细胞计数发生且难以预测,因此即使在没有肺浸润或白细胞计数升高的情况下出现呼吸道症状,也应采用大剂量糖皮质激素治疗。
出血是30%-60%APL患者早期死亡的主要原因。患者出血的原因,除血小板降低外,更重要的是早幼粒细胞颗粒中还有大量促凝物质,随着这些细胞的凋亡或杀伤而释放入血,激活纤溶酶原,激发或加重DIC。患者可出现皮肤瘀点瘀斑、穿刺部位渗血,鼻出血、齿龈出血,阴道出血等症状。
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李红冬
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