急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗主要是化疗,一般不需要骨髓移植。全反式维甲酸(ATRA)+砷剂治疗方案是首选治疗方案,分为诱导缓解治疗和缓解后巩固维持治疗阶段,同时辅以抗凝血异常为主的支持治疗。
不推荐白细胞分离术。可给予水化及化疗药物,应用天数按白细胞计数而定,酌情加用蒽环类药物或阿糖胞苷。
化疗、放疗后粒细胞持续缺乏,患者宜住层流病房或消毒隔离病房,发热应做细菌培养和药敏试验并迅速进行经验性抗生素治疗。G-SCF可缩短粒细胞缺乏期,但APL诱导治疗期间不推荐使用。
严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞,血小板计数过低可输注单采血小板悬液。
输注单采血小板以维持 PLT≥(30~50)×109/L;输注冷沉淀、纤维蛋白原、凝血酶原复合物和冰冻血浆维持纤维蛋白原>1500mg/L及PT和APTT值接近正常。每日监测DIC相关指标直至凝血功能正常。如有纤溶异常,应快速给予ATRA。如有器官大出血,可应用重组人凝血因子Ⅶa。
输液充分水化,每小时尿量至少达到150ml/m2,还需化疗的同时给予别嘌醇每次100mg,每日3次。
维持水、电解质平衡,给患者高蛋白、高热量、易消化食物,必要时静脉补充营养。
多采用全反式维A酸(ATRA)+砷剂(如三氧化二砷,ATO)±蒽环类药物。低/中危组和不能耐受蒽环类药物者采用ATRA+ATO双诱导。
做脑脊液检查并预防性鞘内用药3次。可采用化疗、ATRA以及砷剂等药物交替维持治疗近2年,期间定期监测并维持PML-RARA融合基因阴性。
因年龄、并发症等原因无法采用上述治疗者,可用常规剂量的不同药物组成化疗方案轮换巩固维持。
一般采用亚砷酸+ATRA+蒽环类化疗进行再次诱导治疗,诱导缓解后必须进行鞘内注射。达再次缓解(细胞形态学)者进行PML-RARα融合基因检测, 融合基因阴性者行自体造血干细胞移植或亚砷酸巩固治疗(不适合移植者)6个疗程,融合基因阳性者进入临床研究或行异基因造血干细胞移植。再诱导未缓解者可加入临床研究或行异基因造血干细胞移植。
病机为禀赋不足,复感外邪,伤及营血,内伏骨髓,邪热壅盛,热蕴体内,迫血妄行。治则是清热解毒抗癌,凉血止血。
此期邪毒已大部消除,但余邪未尽,日久消灼人体正气,故此期以正虚为主,治以健脾补肾,滋阴清热。治则为益气养阴、解毒抗癌。
本期主要由于邪毒内伏骨髓,好伤正气,邪毒内发,或因外邪趁虚而入,引动内伏之邪而发病。此期即可见发病期的邪毒壅盛之征,又兼有久病气阴不足之象。治则为清热凉血止血,益气养阴。
临床为以下表现:不明原因发热、呼吸困难、胸腔或心包积液、肺部浸润、肾脏衰竭、低血压、体重增加。分化综合征通常发生于初诊或复发患者,WBC>10×109/L并持续增长者,应考虑停用ATRA或亚砷酸,或者减量,并密切关注体液容量负荷和肺功能状态,尽早使用地塞米松(10mg,静脉注射,每日2次)直至低氧血症解除。
低中危APL患者, ATRA联合砷剂作为一线治疗方案中建议预防性鞘内治疗;高危APL或复发患者,因发生CNSL的风险增加,对这些患者应进行至少2-6次预防性鞘内治疗。对于已诊断CNSL患者,按照CNSL常规鞘
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还可以有白血病细胞浸润的表现,包括肝脾及...
此外还应该包括骨髓,中原粒细胞加早幼粒细...