EB病毒感染所致的疾病,临床表现有发热、咽峡炎、浅表淋巴结及肝脾肿大,部分有皮疹,外周血淋巴细胞比例增高,异形淋巴细胞细胞升高超过10%。其中III型细胞胞体大,细胞核形态幼稚,易与原始淋巴细胞混淆。但此类患者骨髓及外周血没有原始淋巴细胞,血液嗜异凝集试验阳性,血清EB病毒抗体阳性,可与急性淋巴细胞白血病鉴别。
临床表现及体征与急性淋巴细胞白血病相似,细胞形态亦难以区分,主要依据细胞表面抗原进行区分。
伴有Ph染色体或者/bcr-abl融合基因急性淋巴细胞白血病与部分以淋巴细胞急性变起病的慢性粒细胞白血病患者难以区分。一般而言,前者的融合基因产物多为P190,后者以P210更为常见。二者在骨髓象及治疗反应上亦不同。伴有Ph染色体或者/bcr-abl融合基因急性淋巴细胞白血病通过化疗获得完全缓解后往往能够获得细胞及分子遗传学的完全缓解,慢性粒细胞白血病急变的患者化疗缓解后通常回复至慢性期,获得细胞及分子遗传学的完全缓解少见。
二者血象与白细胞不增多的白血病可能混淆,但肝脾淋巴结不大,应注意骨髓形态学的特点(有无异常增多的白血病细胞)、染色体检查常无异常。
二者均表现为淋巴细胞增高,可有肝脾、淋巴结肿大,但多数临床进展缓和,骨髓及外周血中以成熟淋巴细胞为主,后者幼稚淋巴细胞可超过55%。可通过细胞免疫表型分析与急性淋巴细胞白血病鉴别。
淋巴细胞增多呈多克隆性和暂时性,淋巴细胞计数随感染控制可逐步恢复正常。
侵犯骨髓的其他B细胞慢性淋巴增殖性疾病(如滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤等)与CLL易混淆,前者除具有原发病病史外,细胞形态学、淋巴结及骨髓病理、免疫表型特征及细胞遗传学与CLL不同。
多见于老年人,白细胞计数增高,脾大明显,淋巴结肿大较少,外周血和骨髓涂片可见较多的(>55%)带核仁的幼稚淋巴细胞。PLL细胞高表达FMC7、CD22和SmIg,CD5阴性。幼稚淋巴细胞>10%而<55%的CLL成为CLL伴幼淋巴细胞增多(CLL/PL)。
多数为全血细胞减少伴脾大,淋巴结肿大不常见,易于鉴别。但少数病人白细胞升高达(10~30)×109/L。外周血及骨髓中可见“毛细胞”,即有纤毛状胞质突出物的HCL细胞,抗酒石酸的酸性磷酸酶染色反应阳性,CD5阴性,高表达CD25、CD11c、CD103和CD123,以及具有特征性的BRAFV600E突变。
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张晓乐
副主任医师
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