血卟啉病 (血紫质病)

发病部位:全身

就诊科室:内分泌科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

 卟啉病的治疗根据疾病分型的不同而不同,主要治疗包括识别和避免诱因、缓解症状及预防并发症等。

卟啉病急性期如何治疗?

急性间歇性卟啉病是最常见的卟啉病类型,患者处于急性发作期时,经医生判断有治疗指征后,会迅速采取多种手段进行治疗,以迅速控制症状、预防并发症。

  • 去除诱发因素:寻找诱发患者疾病发作的因素,具体如要求患者停用诱发疾病发作的药物、戒酒等。
  • 维持体液平衡:及时纠正患者的电解质紊乱。
  • 静脉注射人血红素:通过抑制肝ALA合成酶活性,减少卟啉和前体物质(ALA和PBG)的产生。精氨酸血红素的应用指征为患者急性发作,有严重或持续的疼痛、呕吐,低钠血症,抽搐、精神错乱或神经病变等。
  • 糖类使用:糖类可抑制ALA合成酶活性,是卟啉病急性发作能获得精氨酸血红素前的标准治疗。增加口服糖类摄入,如高糖饮料和食物,可以缓解轻度发作。
  • 镇痛:必要时可在医生指导下使用吗啡、二氢吗啡和芬太尼等药物止痛。

卟啉病有哪些一般治疗措施?

迟发性皮肤卟啉症(PCT)

  • 保护皮肤,要求患者避免受日光照射,穿衣戴帽的效果最好,也可用锌或氧化钛防晒霜。
  • 口服β-胡萝卜素可以预防患者出现光过敏相关表现,已经出现皮肤灼伤的患者可行冷敷。
  • 避免可能诱发或加重病情的因素,如酒精、药物等。
  • 合并铁过载的患者,需减少其体内铁贮备,具体方法为静脉放血或去铁治疗。
  • 合并肝损害者可行对症治疗。

急性卟啉症

急性卟啉症包括急性间歇性卟啉症(AIP)、变异型卟啉症(VP)、遗传性粪卟啉症(HCP)、δ-氨基乙酰丙酸脱水酶(ALAD)缺乏相关卟啉症(极其罕见)。

  • 找出可能的诱发因素,如酗酒、药物等,纠正患者的相应行为。
  • 补充葡萄糖以抑制ALA合成酶 (ALAS1),减轻症状。

卟啉病有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

因部分药物可诱发、加重病情,患者务必在医生指导下进行药物治疗。

  • 非甾体类抗炎药、局部外用和/或口服皮质类固醇,可用于治疗患者的皮肤灼伤表现。
  • 羟氯喹、氯喹可用于不能耐受放血治疗的患者,用于降卟啉。
  • 腺苷蛋氨酸可与小剂量氯喹联合应用。
  • 去铁胺可用于有铁过载患者行去铁治疗,但其疗效不及静脉放血,在放血有禁忌的情况下可以试用。

卟啉病有哪些手术治疗?

卟啉病患者暂无直接手术治疗手段,但部分患者合并了肝损害、溶血等,严重时可能需要行人工肝、肝移植或脾切除术等,具体手术指征以医生的指导建议为准。

卟啉病如何进行中医治疗?

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

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