由多种病因导致的一组心肌器质性疾病

病理学检查心室常出现不适当的肥厚或扩张

患者常死于心力衰竭或心律失常

多采用药物治疗,少数可手术或介入治疗

心肌病是什么?

心肌病是由不同病因(以遗传性病因最常见)引起的心肌病变,这种病变是器质性的,包括心脏机械活动异常和(或)心电功能障碍,病理学上表现为心室不适当的扩张或肥厚,并影响心脏的收缩或舒张功能,最终可导致重度心力衰竭、房性或室性心律失常或栓塞。

心肌病在人群中的发病情况是怎样的?

心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病和未定型心肌病,前三种心肌病较常见。

  • 发病率:根据我国统计的数据显示,扩张型心肌病的发病率为(13~84)/10万;肥厚型心肌病的患病率为180/10万。
  • 好发人群:有心肌病家族史、病毒性心肌炎病史、长期大量饮酒史、服用心肌毒性药物史、营养不良病史、内分泌系统疾病病史的人群为心肌病高发人群。
  • 好发季节:心肌病的发生无明显的季节差异性,但冬季心力衰竭的发生率升高。
  • 生存率:扩张型心肌病预后较差,5年的生存率50%左右,10年的生存率只有25%左右;肥厚型心肌病的预后差异很大;限制型心肌病的5年生存率约30%左右。

心肌病有哪些类型?

2007年欧洲心脏病学会为方便临床诊断和治疗,将心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病和未定型心肌病五大类,每一类又可分为遗传性和非遗传性。

疾病分期

几种类型的心肌病在临床上无明显的分期界定。

疾病分级

几种类型的心肌病在临床上未做分级,但心功能可按纽约心脏病学会(NYHA)的方法进行分级。

  • Ⅰ级心功能是指患者有心脏疾病,但对平时活动不会出现胸憋、气短、心慌等心脏症状,即平时活动量不受影响或仅受到轻微影响;
  • Ⅱ级心功能是指患者在休息时无自觉症状,但较剧烈运动或体力活动时出现症状。
  • Ⅲ级心功能是指在轻微活动后就出现心脏症状,表明患者轻微活动受到影响。
  • Ⅳ级心功能是指在休息时即出现心脏症状,患者不能从事任何活动,休息状态下也会出现心衰表现。

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