心肌病难以根治,治疗的目标是改善临床症状和提高远期存活率。

治疗遵循的主要原则是:

  • 改善患者的临床症状,阻止病情进一步恶化,减少并发症的发生,提高患者的生活质量,控制心律失常的发生和预防猝死。
  • 治疗需要个体化,主要方式有药物治疗、心内微创介入治疗、外科手术治疗。

心肌病急性期如何治疗?

心肌病患者如出现严重的呼吸困难、晕厥等情况时需进行紧急处理,以免有生命危险。

  • 急救措施:严重呼吸困难时首要是保持呼吸道通畅,鼻导管或面罩吸氧,开放静脉通道,严格限制入水量。晕厥时应紧急行心电图检查,观察是否有心律失常,并进行针对性用药。
  • 自救措施:呼吸困难时患者可取半坐位,双腿下垂,以减少静脉回心血量,减轻心脏负担;若发生头晕眼花时,一定要注意防止跌倒受伤,并通知家人紧急送医。

心肌病有哪些一般治疗措施?

患者及家属应了解心肌病的有关知识,得到医生指导并懂得如何自我管理,包括健康的生活方式,稳定的情绪,尽量避开诱因,规范的药物治疗,随访计划等。

  • 生活方式调整:饮食上注意低盐低脂、少量多餐、清淡易消化;注意控制每日进水量,每日监测体重;严格限酒或戒酒;注意休息,限制剧烈体力活动,避免过度劳累。
  • 住院护理:有呼吸困难时应取半卧位或高枕卧位,双腿下垂,有胸腔积液或腹水者需半卧位。严格控制每日输液量和液体摄入量,记24小时出入量和每日体重,避免短时间饮入大量汤或水。长期卧床者需用气垫床,勤换体位,预防褥疮。

心肌病有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

心肌病的药物治疗原则与一般心力衰竭的治疗原则相同,一般采用正性肌力药、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、利尿药、扩血管药、β受体阻滞剂等,若有心律失常还需加用针对心律失常药物。有的还需加用抗凝药防止血栓形成。

  • 利尿药:如氢氯噻嗪、呋塞米可有效改善水肿和胸闷的症状,可根据尿量及体重调整剂量。
  • β受体阻滞剂:如美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛,可改善心脏舒张功能、减慢心率、减少心肌的氧耗。患者长期用可改善预后,降低死亡率和住院率。也可作为肥厚型心肌病的一线用药。
  • 沙库巴曲缬沙坦钠:可有效改善心室重塑,降低心力衰竭的死亡率。
  • 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂:如卡托普利、贝那普利、缬沙坦等可扩张血管,改善心室重塑,缓解症状,延缓心衰的进展。
  • 正性肌力药:如地高辛、左西孟旦、新活素、多巴胺可改善临床症状,提高运动耐量,减少住院率。
  • 伊伐布雷定:能减慢心率同时不影响心肌的收缩力,可降低心衰住院与心血管死亡风险。
  • 盐皮质激素受体拮抗剂:包括螺内酯和依普利酮,为保钾利尿剂。
  • 抗心律失常药:如胺碘酮,能减少阵发性房颤的发作和控制室性心律失常,对致心律失常型心肌病有效。
  • 钙通道阻滞剂:如维拉帕米,可用于肥厚型和限制型心肌病,可降低心率,改善舒张功能。
  • 抗凝治疗:如华法林,对于有房颤或已有附壁血栓形成,或有血栓栓塞病史的患者,需长期服用。

心肌病有哪些手术治疗?

心肌病目前大多以药物治疗为主,但有时也可采用外科手术如室间隔切除术,切除肥厚的心肌;有些终末期心肌病的患者可选择心脏移植术,短期过渡治疗可选择左室辅助装置。此外也有采用心内微创介入疗法如心脏再同步化治疗、心脏起搏治疗、射频消融治疗、酒精室间隔消融术,详见介入治疗。

  • 室间隔切除术:适用于对药物治疗无效、心功能不全,若有严重的流出道梗阻,即流出道压力阶差大于50mmHg的肥厚型心肌病的患者,欧美已列入合适患者的首选治疗。
  • 心脏移植术:适用于对药物治疗和其它方法均无效的终末期心肌病的患者,但移植后存在长期服用免疫抑制药的问题。
  • 左室辅助装置治疗:适用于严重心脏事件后,准备进行心脏移植的患者的短期过渡治疗。

介入治疗

有些心肌病患者可采用以下介入疗法。

  • 心脏再同步化治疗(CRT):有的心肌病患者存在左右心室收缩不同步的情况,可于心室内即植入起搏器带动左右心室同步收缩,对部分心衰患者有显著疗效。
  • 植入型心律转复除颤器(ICD):可用于预防心肌患者发生恶性室性心律失常导致的猝死,适用于致心律失常型心肌病的患者。
  • 射频消融术:即将一根细导管经外周的血管插入直至心腔,通过发射高频电流破坏心律失常的病灶,可用于治疗一些心肌病导致的心律失常。
  • 酒精室间隔消融术:经冠状动脉的室间隔分支注入酒精,造成室间隔的部分心肌坏死,可减轻肥厚型心肌病左室流出道梗阻的症状。

化疗

异常轻链型心脏淀粉样变性可使用硼替佐米和地塞米松联合治疗,可抑制骨髓浆细胞合成异常蛋白轻链,改善左室功能,延长患者生命。

心肌病如何进行中医治疗?

在扩张型心肌病患者,某些中药如芪苈强心胶囊可改善心衰症状,增加运动耐量。

心肌病的治疗有什么新进展?

细胞替代治疗

利用干细胞可修复受损的心肌,进而改善心脏功能,但疗效不稳定,且有致心律失常的问题,需进一步解决,目前该方法仍处于临床试验阶段。

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