血栓性血小板减少性紫癜，主要由体内某一蛋白酶类（vWF蛋白裂解酶vWFCP）异常所致。

血栓性血小板减少性紫癜的病因有哪些？

血栓性血小板减少性紫癜主要由vWF蛋白裂解酶（vWFCP，也可称为ADAMTS13）异常导致。vWFCP（也可称为ADAMTS13）可能在血栓止血或维持血管壁完整性方面有重要作用，vWFCP的基因缺陷或突变导致其质、量的变化或抗体存在继而影响TTP发病，全身微动脉和毛细血管均可受累。

各种已知和未知病因，损伤血管内皮细胞，这可使内皮细胞抗血栓能力降低。内皮细胞损伤后释放超大分子vWF多聚体（UL-vWF）进入血浆，进而诱导血小板活化及聚集。在生理情况下，血浆中vWFCP可将UL- vWF降解成正常大小的多聚体。当vWFCP缺乏或活性明显减弱时，UL-vWF不能被有效地降解而在血管内诱导血小板聚集，导致在末梢动脉、毛细血管内形成广泛的血小板血栓。

遗传性或称为家族性TTP，是由于ADAMTS13基因缺陷，导致vWF-CP活性下降,其为半显性方式遗传。获得性TTP则是由于体内存在ADAMTS 13抗体。有些无明确病因，称为特发性TTP。有些则继发于感染、药物、肿瘤、妊娠、自身免疫性疾病、器官移植等，称为继发性TTP。

血栓性血小板减少性紫癜有哪些诱发因素？

• 原发性：多数患者诱因不明。
• 继发性：部分患者继发于感染、妊娠、药物等。