医生如何诊断血栓性血小板减少性紫癜？

目前TTP的诊断需具备以下各点：

• 具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”,或具备“五联征”（肾脏损害、发热以及“三联征”）。临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。
• 典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
• 血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。
• 排除溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。

• 血栓性血小板减少性紫癜需要和哪些疾病区别？

  弥散性血管内凝血（DIC）

  是一种在严重原发病基础之上，以机体广泛的微血栓形成的获得性全身性血栓-出血综合征。主要表现为出血、休克、栓塞、溶血；相对于TTP，休克和呼吸衰竭较为多见，兼有凝血及纤溶系统的激活。检测血浆ADAMTS13活性剂其抑制物有助于鉴别诊断。

  溶血性尿毒症综合征（HUS）

  一种血栓性微血管病变，通常引起少尿或尿毒症肾功能衰竭。主要表现为腹痛、腹泻、呕吐。

  由于二者具有十分相似的发病机制、临床表现和实验室检查结果，TTP和HUS两者容易混淆；倾向于肾脏损害为主的诊断为HUS,神经系统改变为主的考虑TTP。

  对于实在难以区别的患者，可以暂定为TTP-HUS综合征。检测血浆ADAMTS13活性剂其抑制物有助于鉴别诊断。