硬皮病可能有哪些并发症？

防治并发症是提高生存率、降低死亡率的关键。

硬皮病的并发症主要有肺间质纤维化、肺动脉高压、心肌纤维化、消化道功能障碍、肾衰竭等。

肺间质纤维化

硬皮病约2/3以上的患者有肺部受损，最常见的是肺间质纤维化，肺功能下降导致通气障碍，表现为劳力性呼吸困难并呈进行性加重，干咳，偶见血痰，消瘦，乏力，食欲不振等。

主要治疗措施包括早期使用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、吡非尼酮、尼达尼布等以改善肺功能。常见于弥漫型硬皮病。

肺动脉高压

肺动脉高压是由于血管闭塞和纤维化同时存在导致，最终可发展为右心衰竭，预后较差，不经正规治疗者平均生存周期短。

表现为呼吸困难，活动后气短，乏力、晕厥、胸痛，严重者咯血等。一般治疗包括氧疗、利尿剂、强心剂、抗凝、血管活性药物等。

肾衰竭

肾衰竭是硬皮病的主要死因之一。

部分患者初期症状不明显，或只感到疲乏、气促等，严重者表现为头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等，可发展为恶性高血压，最终至肾衰竭。

主要治疗措施是血液透析或腹膜透析治疗，积极使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可显著改善预后。