• 硬皮病治疗以改善病情、挽救受累器官的功能为主，旨在增加存活率、减少致残率和并发症；
  
• 早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展；
  
• 药物治疗主要包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂等。
  

硬皮病急性期如何治疗？

一旦出现肾危象等急性病变，医生将根据不同情况，给予不同的组合治疗方案。

硬皮病有哪些一般治疗措施？

• 戒烟、注意手足保暖、避免情绪激动，避免感染；
• 积极和持续的物理治疗，如按摩、热浴等，可改善进行性活动受限和肌肉萎缩；
• 医生会对患者进行疾病教育，建立正确的疾病认知，给予积极的心理支持和鼓励。

硬皮病有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂和血管扩张剂。

糖皮质激素

糖皮质激素主要用于系统性硬皮病并发的炎性疾病及间质性肺病等系统受累的炎症期，对早期系统性硬皮病的肢端水肿、关节痛、肌痛及心肌损害有效。

应用糖皮质激素治疗应注意以下事项：

• 大部分患者宜短期小剂量使用。部分患者的病情可大剂量使用，甚至冲击治疗。
  
• 对于硬皮病伴肾功能不全者，糖皮质激素应慎用，避免导致硬皮病肾危象。
  

免疫抑制剂

常用免疫抑制剂包括环磷酰胺（CYC）、甲氨蝶呤（MTX）、吗替麦考酚酯（MMF）和环孢素A（CsA）等，通过抑制免疫系统活性，用于减轻病情程度，延缓症状发展。

其中，MTX对改善早期皮肤的硬化有效，而对肺功能无明显改善。CYC和MMF推荐用于治疗系统性硬皮病的间质性肺炎。

血管扩张剂

应用血管扩张剂作用是降压、扩血管，有助于预防肺部、肾脏的并发症。其常见的不良反应有头痛、面部潮红等。

• 钙通道阻滞剂（CCB）：常用于治疗系统性硬皮病相关指（跖）端血管病变。
  
• 血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素II受体阻滞剂（ACEI/ARB）：用于系统性硬化病相关肾危象的治疗。
  
• 依前列醇、波生坦、他达拉非主要用于硬皮病合并肺动脉高压的治疗。

需要注意，肾功能不全的患者服用ACEI/ARB药物，可能存在高血钾的不良反应。因此，当患者血肌酐＞264μmol/L时要在严格监测下谨慎使用。

质子泵抑制剂

质子泵抑制剂（PPI）用于治疗胃食管反流、食管溃疡和狭窄等，是治疗消化道受累的首选药物。如有严重的食道炎和食管狭窄或Barrett食管等并发症，则可能需要高剂量的PPI。

促动力药

促动力药有甲氧氯普胺、多潘立酮和莫沙必利等，用于治疗胃和小肠动力失调所致的吞咽困难、胃食道反流、饱腹感、假性梗阻等。头痛、皮疹等不良反应较少见。

抗生素

抗生素用于小肠运动障碍、细菌过度生长导致的恶心、呕吐、腹泻、腹胀和吸收不良等。常用抗生素有甲硝唑、环丙沙星、四环素或阿莫西林等。使用抗生素治疗有以下注意事项：

• 需注意轮换使用抗生素，避免耐药性的产生；
  
• 孕妇及哺乳期妇女禁用；
  
• 常见头痛、皮疹等不良反应。
  

硬皮病有哪些手术治疗？

当患者病情严重时，如出现手指溃疡、严重坏死，可能需要截肢手术。

硬皮病的治疗有什么新进展？

靶向药物

CD20单抗可控制皮肤和肺部病变，IL－6R拮抗剂（托珠单抗）可控制肺纤维化，PDE-4抑制剂对指端溃疡有效。

抗纤维化药物

吡非尼酮、尼达尼布等可缓解系统性硬化病的肺纤维化进程。

自体造血干细胞移植

自体造血干细胞移植适用于心功能可耐受的严重病例，可改善患者预后，降低死亡率。

间充质干细胞治疗

间充质干细胞治疗可能对指端溃疡有效。